日本未熟児新生児学会雑誌　第21巻　第2号　111～118頁（2009年）

日本未熟児新生児学会雑誌　21(2)：287-294；2009　

受付日：平成21．01．14

受理日：平成21．03．09

先天性尿素サイクル異常に伴う重症高アンモニア血症を呈した新生児に対する持続血液ろ過透析（CHDF療法）の効果―腹膜透析とのアンモニア除去能力の比較―

Efficacy of Continuous Veno-venous Hemodiafiltration（CHDF）in Neonate with Fulminant Hyperammonemia Due to Urea-cycle Inborn Errors. ―A Comparison with Peritoneal Dialysis（PD）by Ammonia Extraction Potential―

愛知県心身障害者コロニー中央病院　新生児科

Department of Neonatology and Department of Pediatric Surgery, Central Hospital, Aichi Human Service Center

山田恭聖・邊見勇人・垣田博樹・山本啓之・伊藤美春・齊藤明子・寺澤かずみ

Yasumasa YAMADA，Hayato HEMMI，Hiroki KAKITA，Hiroyuki YAMAMOTO，Miharu ITO，Akiko SAITO，Kazumi TERASAWA

Key Words：Key Words：ammonia，CHDF，dialysis，metabolism，neonate

　先天性尿素サイクル異常は新生児期に高アンモニア血症で発症し，不可逆的な神経学的後遺症につながる。その予後は，いかに速やかに血中アンモニア濃度を下げられるかに依存している。これらの高アンモニア血症を発症した新生児4例に対してさまざまな透析療法を施行した。そのうち3例において持続血液ろ過透析（CHDF）を施行し，十分な効果が得られた。一日アンモニア排出量と血中アンモニア半減期を用いてCHDFと腹膜透析（PD）の比較を行ったところ，CHDFではPDの約8～10倍のアンモニア排出が可能であり，体内アンモニア半減期（50％ ammonia reduction time）においては，CHDFはPDの1/3以下の半減期で血中アンモニア濃度を低下させる効果があった。新生児に発症した先天性代謝異常に伴う高アンモニア血症に対しては，できるだけ多くの血液流量，透析液流量を確保したCHDFがもっとも有効な透析療法であると考えられた。

　Patients of urea-cycle inborn errors develop acute accumulation of ammonia during the neonatal period, which leads to irreversible neurological damage （sequela）. Their prognosis critically depends on how immediately we can eliminate the accumulated ammonia. We have performed various renal replacement therapies in four neonates with hyperammonemia due to urea cycle disorder. Among them, continuous veno-venous hemodiafiltration（CHDF）was effective enough to extract ammonia in three neonatal cases with fulminant onset. 　We compared CHDF with peritoneal dialysis（PD）in efficacy of dialysis by calculating total ammonia extraction volume and 50％ ammonia reduction time. The total ammonia extraction volume of CHDF was 8-10 times as much as that of PD. Moreover, in comparison of the 50％ ammonia reduction time, plasma ammonia concentration dropped approximately 3-fold more rapidly in the cases undergoing CHDF than in the other cases treated by PD. 　We conclude that CHDF is　an extremely efficacious dialytic technique for treating neonates suffering from acute hyperammonemia due to metabolic disease when blood flow and dialysate flow are properly secured.