日本未熟児新生児学会雑誌　第24巻第1号　127～132頁（2012年）

日本未熟児新生児学会雑誌　24(1)：127-132；2012　

受付日：平成22．09．04

受理日：平成23．09．21

出生早期に無呼吸発作で発症した限局性皮質異形成の新生児例

A Neonatal Case of Focal Cortical Dysplasia with Apnea Attack

京都第一赤十字病院　新生児科

Department of Neonatology, Japanese Red Cross Kyoto Daiichi Hospital

光藤伸人・木原美奈子・小谷　牧

Nobuto MITSUFUJI，Minako KIHARA，Maki KOTANI

Key Words：focal cortical dysplasia，neonate，neonatal seizure，magnetic resonance imaging

　症例は正期産の男児。日齢1 に無呼吸発作を認め，精査のため当院に入院となった。頭部MRIにて，左後頭葉から側頭葉にかけてT1およびT2強調画像にて肥厚した皮質，脳溝の不鮮明化，皮髄境界の一部不明瞭化，皮質内の信号の不均一がみられ，限局性皮質異形成と診断した。脳波では左中心部から側頭部にかけて200μV以上の鋭波を頻回に認めた。その後，チアノーゼ発作や強直性痙攣が出現したが，抗痙攣剤の多剤併用にても難治性であったため，生後6か月に外科的治療を視野に入れ，他院へ転院となった。限局性皮質異形成は新生児期から乳幼児期に発症する難治性てんかんの一因であるが，出生早期発症例の詳細な報告は少ない。出生早期から痙攣を認めた場合には，本症も念頭に置く必要があると考えられた。

　We reported a neonatal case of focal cortical dysplasia（FCD）who developed apnea attack on the second day of life. MRI revealed blurring of the gray matter/white matter junction, thick cortices in the left parieto-occipital lobe. Interictal EEG revealed frequent spike on the left centro-parietal region. He developed intractable cyanotic attacks and tonic seizures with multiple antiepileptic drugs. He was referred to epilepsy surgery at the age of six months. Although it is widely accepted that FCD can cause intractable epilepsy in children, the neonatal case of FCD presenting with apnea attack was rarely reported. In this report, we underline the importance of FCD during the evaluation of neonatal apnea attack.