日本未熟児新生児学会雑誌　第25巻第1号　43～47頁（2013年）

日本未熟児新生児学会雑誌　25(1)：43-47；2013　

受付日：平成24．04．09

受理日：平成24．07．17

出生時よりKasabach-Merritt 症候群を呈した巨大血管腫に対してpropranolol が奏功した一例

A Case of Neonatal Giant Hemangioma with Kasabach-Merritt Syndrome Successfully Treated with Propranolol

千葉県こども病院　新生児未熟児科

Department of Neonatology, Chiba Children’s Hospital

佐々木　寛・福岡将治・鈴木　学・市本景子・伊藤　絢・鶴岡智子・三浦文宏

Hiroshi SASAKI，Shouji FUKUOKA，Manabu SUZUKI，Keiko ICHIMOTO, Aya ITOU，Tomoko TSURUOKA，Fumihiro MIURA

Key Words：Kasabach-Merritt syndrome，hemangioma，propranolol

　近年，治療を要する血管腫に対してβブロッカーであるpropranolol の有効性が報告されている。しかしKasabach-Merritt 症候群（以下KMS）を呈する巨大血管腫に対する使用経験は少ない。今回我々は，出生時よりKMS を呈した巨大血管腫に対してステロイド療法不応であったためpropranolol を使用し奏功した例を経験した。Propranololの投与開始後から血小板輸血の頻度が減少し，血管腫も縮小したことからpropranolol は有効であったと考える。また経過中に治療を中断せざるを得ないような副作用はなかった。KMS を呈する血管腫の治療の選択肢の一つとしてpropranolol の使用を考慮すべきであると思われた。

　The patient is a male infant born at 39 weeks and one day of gestation with a birth weight of 3,896g. He was admitted to our hospital due to the presence of a palm-sized induration on the left thigh. Initial laboratory data were consistent with a diagnosis of consumptive coagulopathy. The lesion was determined to be a hemangioma associated with Kasabach- Merritt syndrome. The patient was treated with intravenous corticosteroids and transfusion of platelets. Despite these treatments, thrombocytopenia persisted, and propranolol was added to the original treatment regimen at a total dose of 2 mg/kg/day twice daily. A few days after the commencement of propranolol treatment, the patient’s platelet counts increased and expansion of the lesion ceased. The corticosteroid dose was tapered and propranolol was continued. The lesion gradually improved without relapse for one year and four months.