． 日本未熟児新生児学会雑誌　第25巻第1号　49～53頁（2013年）
日本未熟児新生児学会雑誌　25(1)：49-53；2013　印刷する
日本未熟児新生児学会雑誌　第25巻第1号　49～53頁（2013年）
受付日：平成24．08．06
受理日：平成24．09．27
門脈低形成・静脈管開存による門脈体循環短絡の極低出生体重児例
A case of Very Low Birth Weight Infant Diagnosed with Congenital Hypoplasia of the Portal Vein and a Portal-Systemic Shunt
＊1滋賀医科大学附属病院　小児科，＊2近江八幡市立総合医療センター　小児科，＊3日野記念病院　小児科
＊1Department of Pediatrics, Shiga University of Medical Science， ＊2Department of Pediatrics, Omihachiman Community Medical Center， ＊3Department of Pediatrics, Hino memorial hospital
筒井英美＊1＊2・吉田　忍＊2・深澤陽平＊2・森　麻美＊3・西澤嘉四郎＊2・竹内義博＊1
Hidemi TSUTSUI＊1＊2，Shinobu YOSHIDA＊2，Yohei FUKAZAWA＊2， Asami MORI＊3，Kashiro NISHIZAWA＊2，Yoshihiro TAKEUCHI＊1
Key Words：congential hypoplasia of portal vein，hypergalactosemia，very low birth weight infant
　症例は生後5 時間の女児で，子宮内胎児発育遅延のため在胎32 週1 日に帝王切開で出生した極低出生体重児である。出生時に左前胸部に血管腫を，心臓エコー検査にて動脈管開存症，心室中隔欠損症を認めた。日齢1 より経管栄養を開始したところ高アンモニア血症を認め，同時期より左前胸部の血管腫が徐々に増大した。これらのことから門脈体循環短絡の存在を疑い，腹部エコー，腹部造影CT にて門脈低形成・静脈管開存による門脈体循環短絡との診断に至った。また，マス・スクリーニング検査にて高ガラクトース血症を認めた。経過中，心不全の増悪や高アンモニア血症を繰り返し，治療に難渋した。新生児で皮膚血管腫，高アンモニア血症，高ガラクトース血症を認めた場合は，門脈異常症，門脈体循環短絡の存在の可能性があり注意が必要である。
　A female infant was born at 32 weeks and 1 day of gestation by Caesarean section because of the intrauterine growth retardation. She had a hemangioma on the left anterior chest at birth. Echocardiography revealed the patent ductus arteriosus and ventricular septal defect. Hyperammonemia was observed after the tube feeding since the 1 day of age. A hemangioma of the left anterior chest became enlarged gradually at the same time. Abdominal echo and computed tomography（CT）demonstrated the shunt circulation from portal vein, suggesting short-circuit due to patent ductus portosystemic venous with portal vein hypoplasia. A mass screening examination revealed the galactosemia. Repeated exacerbation of heart failure and hyperammonemia were refractory and difficult to control. The portosystemic shunt and portal vein anomalies may be considered in a case with a skin hemangioma accompanied by the hyperammonemia, and galactosemia in the newborns.
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