日本未熟児新生児学会雑誌　第26巻第1号　77～88頁（2014年）

日本未熟児新生児学会雑誌　26(1)：77-88；2014　

受付日：平成25．02．18

受理日：平成25．07．03

先天性肺動脈瘤を強く疑われ，重症気管・気管支軟化症を合併した1女児例

A Case of Mostly Suspected Congenital Aneurysm of Main Pulmonary Artery with Severe Tracheomalacia and Bronchomalacia

＊1独立行政法人国立病院機構西埼玉中央病院　周産期母子医療センター　小児科，＊2東海大学医学部附属病院　総合周産期母子医療センター　新生児部門

＊1Department of Pediatrics, National Hospital Organization Nishisaitama-Chuo National Hospital，＊2Department of Neonatology, Tokai University Hospital

中村利彦＊1＊2・吉岡寿朗＊1

Toshihiko NAKAMURA＊1＊2，Toshiro YOSHIOKA＊1

Key Words：congenital pulmonary artery aneurysm tracheomalacia，bronchomalacia，pulmonary hypertension

　今回我々は，先天性肺動脈瘤という稀有な疾患を合併し，気管から左右の気管支に亘る広域な重症気管・気管支軟化症を発症した女児で，染色体検査の結果XXX症候群であることが判明した症例を経験した。セカンドオピニオンを施行後，両親および医療スタッフらの合意のもと，対症療法を行った。稀有疾患ながら予後不良例として，今後の同疾患の集積が重要であると考え報告する。

　Congenital pulmonary artery aneurysm is an extremely rare disease. To the best of our knowledge, there is only one reported case. This time, we have experienced a case of mostly suspected congenital pulmonary artery aneurysm in a neonatal XXX syndrome. This infant was also merged with severe bronchomalacia and tracheomalacia.
　After underwent a second opinion, there is no choice but to deal with coping therapy. At last we were not able to rescue her. Considered valuable case, we report on this newborn with congenital pulmonary artery aneurysm and severe tracheomalacia and bronchomalacia.