今回，一絨毛膜一羊膜性双胎として出生した一児に両側性脳皮質形成異常による先天性多発性関節拘縮症を認めた。胎児超音波検査では体重差は認めたが双胎間輸血症候群の基準には合致しなかった。脳皮質形成異常の原因は不明であったが，胎児期の一過性の脳血流障害が考えられた。一絨毛膜一羊膜性双胎による脳皮質形成異常の報告は極めて稀であるが，胎児期の注意深い観察が必要である。
| 日本未熟児新生児学会雑誌 26(2)：315-319；2014 |
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| 日本未熟児新生児学会雑誌 第26巻第2号 85～89頁（2014年） |
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| 受付日：平成25．05．29 |
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| 受理日：平成26．02．21 |
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| 神経原性先天性多関節拘縮を呈した一絨毛一羊膜性双胎の1 例 |
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| One of Monochorionic Monoamniotic Twins, Presenting Arthrogryposis Multiplex Congenita |
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| ＊1杏林大学 医学部 小児科，＊2東京大学 医学部 小児科 |
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| ＊1Department of Pediatrics, Kyorin University School of Medicine, ＊2Department of Pediatrics, the University of Tokyo |
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| 保科弘明＊1・大越陽一＊1・岡 明＊2 |
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| Hiroaki HOSHINA＊1，Yoichi OHKOSHI＊1，Akira OKA＊2 |
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| Key Words：monochorionic monoamniotic twins，arthrogryposis multiplex congenita，cortical malformation，twin-to-twin transfusion syndrome |
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| 一絨毛膜一羊膜性双胎は一絨毛膜性双胎の約1％であるが，一絨毛膜二羊膜性双胎のリスクに加え，臍帯の位置関係から臍帯相互巻絡という胎児死亡の原因になる病態を引き起こす可能性があり，注意深い周産期管理が必要である。 今回，一絨毛膜一羊膜性双胎として出生した一児に両側性脳皮質形成異常による先天性多発性関節拘縮症を認めた。胎児超音波検査では体重差は認めたが双胎間輸血症候群の基準には合致しなかった。脳皮質形成異常の原因は不明であったが，胎児期の一過性の脳血流障害が考えられた。一絨毛膜一羊膜性双胎による脳皮質形成異常の報告は極めて稀であるが，胎児期の注意深い観察が必要である。 |
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| We report a female infant who was born as one of monochorionic monoamniotic twins, presenting arthrogryposis multiplex congenita（AMC）. The serial fetal ultrasound examinations throughout pregnancy revealed no signs of oligopolyhydramnios sequence. Two girls were delivered via cesarean section at 35 weeks of gestation. The first-born infant exhibited contractures of multiple joints, consistent with AMC. The brain magnetic resonance imaging revealed bilateral cortical malformation, which might be caused by diminished cerebral blood flow in the second trimester of gestation period. It was speculated that imbalance of blood flow between twins similar TTTS caused cerebral ischemia and cortical dysgenesis. |
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