日本新生児成育医学会雑誌　第28巻　第1号　19 ～ 25頁（2016年）

日本新生児成育医学会雑誌 28(1)：19-25；2016　

受付日：平成26．03．12

受理日：平成27．05．27

当院における13 トリソミーおよび18 トリソミー児に対する治療介入の現状と心臓手術症例が抱える問題点

Management of Patients with Trisomy 13 and Trisomy 18 and Issues in Patients Who Underwent Cardiac Surgery

倉敷中央病院　小児科

Department of Pediatrics, Kurashiki Central Hospital

小寺孝幸・松尾康司・呉　尚治・徳増智子・徳増裕宣・中川ふみ・澤田真理子・林　知宏・久保田真通・高橋章仁・渡部晋一

Takayuki KODERA，Koji MATSUO，Shoji GO，Satoko TOKUMASU，Hironori TOKUMASU，Fumi NAKAGAWA，Mariko SAWADA，Tomohiro HAYASHI，Masamichi KUBOTA，Akihito TAKAHASHI，Shinichi WATABE

Key Words：trisomy 13，trisomy 18，cardiac surgery，duration of survival，discharge home

　近年，13，18 トリソミー児への積極的治療により，児の生命予後が改善したとの報告が散見される。当院に入院した13 トリソミー5 例，18 トリソミー16 例の治療内容とその予後を報告する。13，18 トリソミー児の約80％に両親の希望により心臓手術を視野に入れた積極的治療が選択され，生存期間中央値はそれぞれ129 日，214 日であった。姑息術および根治術を含む心臓手術が施行されたのは7 例（全体の33％）で，在胎期間中央値37 週，出生体重中央値1,681g であった。全例が術前，肺血流増加のため人工呼吸管理を要していた。手術は中央値20 日で行われた。心臓手術症例のうち，術後に呼吸器を離脱でき，生存退院できた例は1 例で，残り6 例は死亡退院であった。13，18 トリソミー児に対する心臓手術の適応を考える場合，手術対象や目的に留意すべきである。低体重で早期に肺血流増加を来す症例に対し，肺血流制御を目的とした心臓手術を行っても，生存退院を促すことは困難であった。

　Recently, there have been numerous reports stating that intensive care for patients with trisomy 13 and trisomy 18 could improve the prognosis of these patients. We report the treatment and prognosis of 5 patients with trisomy 13 and 16 patients with trisomy 18 who were admitted to the NICU of Kurashiki Central Hospital from 2000 to 2013. Approximately 80％ of patients with trisomy 13 and trisomy 18 were placed in intensive care after taking cardiac surgery into consideration based on the desire of the parents. The median duration of survival was 129 days in patients with trisomy 13 and 214 days in patients with trisomy 18. Cardiac surgery, including both palliative and radical surgeries, was performed for 7 patients（ 33％）. The median gestational age was 37 weeks and median birth weight was 1,681 g. All were managed by mechanical ventilation to prevent increased pulmonary blood flow before the surgery. Surgeries were performed on day 20（ median）. After the surgeries, only one patient could be completely taken off mechanical ventilation and was discharged, while the remaining 6 patients died in the hospital. Attention should be paid to patients’ characteristics and the purpose of the surgery when evaluating indications for cardiac surgery in patients with trisomy 13 and trisomy 18. Discharge was difficult even when cardiac surgeries were performed to control pulmonary blood flow in patients with low birth weight and increased pulmonary blood flow.