日本新生児成育医学会雑誌　第31巻　第1号　69～73頁（2019年）

日本新生児成育医学会雑誌　31(1)：69-73；2019　

受付日：2018．04．27

受理日：2018．07．17

Hirschsprung 病関連腸炎を発症した超低出生体重児の1 例

A Case of Extremely Low Birth Weight Infant with Hirschsprung’s-associated Enterocolitis

＊ 1 岐阜県立多治見病院　小児科，＊ 2 名古屋市立大学大学院　医学研究科　新生児・小児医学分野，＊ 3 名古屋市立西部医療センター　小児科

＊ 1 Department of Pediatrics, Gifu prefectural Tajimi Hospital，＊ 2 Department of Neonatology and Pediatrics, Graduate School of Medical Sciences, Nagoya City University，＊ 3 Department of Pediatrics, Nagoya-city West Medical Center

安田昌広＊ 1・石田敦士＊ 1・柘植智史＊ 1・谷口弘晃＊ 1・伊藤彰悟＊ 2・村松幹司＊ 3

Masahiro YASUDA ＊ 1，Atsushi ISHIDA ＊ 1，Satoshi TSUGE ＊ 1， Hiroaki TANIGUCHI ＊ 1，Shogo ITO ＊ 2，Kanji MURAMATSU ＊ 3

Key Words：Hirschsprung’s disease，extremely-low-birth-weight infant，preterm，small for gestational age， Hirschsprung’s-associated enterocolitis

　Hirschsprung 病（以下H 病）は一般に早産児ではまれであり，診断が困難とされる。今回我々はH 病関連腸炎を合併した超低出生体重児例を経験した。生後腹部膨満が持続していたが，経腸栄養も増量できており自力排便も認めていたことから経鼻的持続陽圧換気（nasal CPAP）による空気嚥下と，超低出生体重児および高度の在胎不当過小による腸管蠕動不良が原因と考えていた。生後1 か月時に急激な腹部膨満の悪化，炎症反応上昇等より壊死性腸炎，消化管穿孔が疑われたため，手術を行い，H 病およびH 病関連腸炎（Hirschsprung’s-associated enterocolitis）と診断した。診断の遅れはH 病関連腸炎や消化管穿孔など各種合併症の発生率を増加させる可能性がある。超低出生体重児では腹部膨満，胎便排泄遅延等の症状は非特異的であるが，遷延する場合はH 病を考慮する必要があると考えられた。

　Hirschsprung’s disease is uncommon in preterm infants and difficult to diagnose early. We experienced a case of an extremely- low-birth-weight infant with Hirschsprung’s disease. Despite prolonged abdominal distension, the patient was able to defecate by himself and tolerated enteral feeding well. Therefore, we suspected his abdominal distension was caused by nasal continuous positive airway pressure（ CPAP） or weak bowel movements due to his being extremely small for gestational age. On Day 37, he suddenly developed enterocolitis and underwent emergency laparotomy, as necrotized enterocolitis or intestinal perforation was suspected. At that point, we diagnosed him as having Hirschsprung’s disease. A delayed diagnosis of Hirschsprung’s disease may lead to more complications, such as Hirschsprung’s-associated enterocolitis or intestinal perforation. While extremely-low-birth-weight infants often show a wide range of abdominal symptoms, such as abdominal distension and failure to pass meconium or stool, Hirschsprung’s disease should be considered in preterm infants with prolonged abdominal distension.