日本新生児成育医学会雑誌　第31巻　第1号　118～123頁（2019年）

日本新生児成育医学会雑誌　31(1)：118-123；2019　

受付日：2018．10．22

受理日：2018．12．07

NICU 入院中に血球貪食性リンパ組織球症を発症した乳児例

A Case of Infant with Hemophagocytic Lymphohistiocytosis During NICU Admission

京都第一赤十字病院　新生児科

Department of Neonatology, Japanese Red Cross Kyoto Daiichi Hospital

宮本洋輔・木下大介・西村　陽

Yosuke MIYAMOTO，Daisuke KINOSHITA，Akira NISHIMURA

Key Words：hemophagocytic lymphohistiocytosis，neonatal intensive care unit，dexamethasone，cytokine

　在胎30 週4 日，797g で出生した女児。NICU 入院中の日齢91（生後3 か月）に発熱と哺乳力低下を認め，その後，頻回の無呼吸発作と活気不良を呈した。LDH，フェリチンやトランスアミナーゼの異常高値，血球減少などがあり，骨髄検査で血球貪食像を認めたため，血球貪食性リンパ組織球症（HLH）と診断し，デキサメサゾンなどによる治療を開始した。治療開始後，全身状態は速やかに改善し，検査値も正常化した。新生児期や乳児期早期に原因不明の血球減少や高サイトカイン血症を示唆する所見を認める場合，HLH の可能性を念頭に置く必要があり，HLH の診断に至れば，原疾患の治療に加え，遅滞なくステロイド治療を開始すべきである。

　A female infant was delivered at 30 weeks, 4 days of gestation with a birth weight of 797g. She presented with fever and inability to thrive at 91 days of age and subsequently developed frequent apnea and appeared listless. Blood test results revealed a tendency of thrombocytopenia, hyperferritinemia, and elevated lactate dehydrogenase and liver transaminase levels. Bone-marrow aspirates showed evidence of hemophagocytosis；subsequently, she was diagnosed with hemophagocytic lymphohistiocytosis（ HLH）. After an initial treatment with dexamethasone, her symptoms improved rapidly and her laboratory data returned to normal. In cases of cytopenia or hypercytokinemia of unknown origin in neonates or during early infancy, the possibility of HLH should be considered. Once diagnosed, treatment of HLH with corticosteroids should be started without delay； additional treatments for the primary disease should also commence.