日本新生児成育医学会雑誌　第32巻　第2号　104～109頁（2020年）

日本新生児成育医学会雑誌　32(2)：342-347；2020　

受付日：2019．10．23

受理日：2019．12．18

動脈管依存性先天性心疾患を合併した超低出生体重児の栄養管理

Nutritional Management for Extremely Low Birth Weight Infant with Ductus Arteriosus-Dependent Congenital Heart Disease

＊1昭和大学小児科学講座，＊ 2昭和大学病院小児循環器・成人先天性心疾患センター

＊ 1 Department of Pediatrics, Showa University School of Medicine,＊ 2 Pediatric Heart Disease and Adult Congenital Heart Disease Center, Showa University Hospital

石井瑶子＊ 1・中野有也＊ 1・日隈のどか＊ 1・及川洸輔＊ 1・江畑晶夫＊ 1・水越曜子＊ 1・浅井秀幸＊ 1・寺田知正＊ 1・城所励太＊ 1・長谷部義幸＊ 1・宮沢篤生＊ 1・水野克己＊ 1・清水武＊ 2・藤井隆成＊ 2

Yoko ISHII＊ 1，Yuya NAKANO＊ 1，Nodoka HINOKUMA＊ 1，Kosuke OIKAWA＊ 1，Akio EBATA＊ 1，Yoko MIZUKOSHI＊ 1，Hideyuki ASAI＊ 1，Tomomasa TERADA＊ 1，Reita KIDOKORO＊ 1，Yoshiyuki HASEBE＊ 1，Tokuo MIYAZAWA＊ 1，Katsumi MIZUNO＊ 1，Takeshi SHIMIZU＊ 2，Takanari FUJII＊ 2

Key Words： extremely low birth weight infant，tricuspid atresia，ductus arteriosus-dependent cogenital heart disease，early aggressive nutrition，extra-uterine growth restriction

　尖弁閉鎖症を合併した超低出生体重児を経験した。症例は在胎 27 週 2 日，751g で出生した女児である。妊娠12 週に施行した胎児超音波検査で三尖弁閉鎖症（Ib 型）が疑われ，出生時の超音波検査で診断が確定した。肺血流保持を目的に Lipo-PGE1 の投与を開始し，肺血流増加に伴う心不全や慢性肺疾患，腸管血流減少に伴う壊死性腸炎などのリスクを考慮し，体肺血流のバランスに注意しながら適宜投与量を調節した。投与水分量を制限しながら十分な栄養摂取量を確保するため，経腸栄養は母乳強化パウダーを使用して 120mL/kg/day 程度にとどめ，静脈栄養を比較的長期間併用して目標栄養摂取量を保持するよう努めた。Lipo-PGE1 の副作用である無呼吸発作の影響もあって長期挿管を余儀なくされたが，重大な合併症や重度の子宮外発育不全をきたすことなく，体肺動脈短絡術につなげることができた。本症例の経験から，Lipo-PGE1 の長期投与が必要な動脈管依存性先天性心疾患を合併した超低出生体重児においては，経腸栄養と静脈栄養の併用が良い戦略となる可能性が示唆された。

We report a case of an extremely low-birth-weight infant with tricuspid atresia. She was born at 27 weeks and 2 days of gestation and weighed 751 g at birth. Type I tricuspid atresia was suspected based on fetal ultrasonography performed at 12 weeks of gestation, and this diagnosis was confirmed by ultrasonography at birth. We initiated treatment with pros-taglandin E1 incorporated in lipid microspheres （lipo-PGE1） and attempted dosage adjustment to maintain an ideal pul-monary blood flow to avoid complications, such as heart failure and chronic lung disease associated with increased pulmo-nary blood flow, and necrotizing enterocolitis associated with decreased intestinal blood flow. We continued parenteral nutrition combined with limited amounts（approximately 120mL/kg/day） of fortified breast milk for a comparatively long period to ensure adequate nutrient intake but fluid restriction. Apnea secondary to lipo-PGE1 administration neces-sitated prolonged mechanical ventilation. However, she successfully underwent a systemic-to-pulmonary artery shunt op-eration without severe complications and growth restriction. The present case highlights that a combination of continued enteral and parenteral nutrition is an effective nutritional strategy for extremely low-birth-weight infants who require long-term administration of lipo-PGE1.