日本新生児成育医学会雑誌　第33巻　第1号　63 ～ 67頁（2021年）

日本新生児成育医学会雑誌　33(1)：63-67；2021　

受付日：2020．07．14

受理日：2020．08．19

早期十二指腸栄養により良好な経過を得た先天性筋強直性ジストロフィーの1 例

Positive Effect of Nasoduodenal Feeding in a Patient with Congenital Myotonic Dystrophy

＊ 1 済生会横浜市東部病院　新生児科，＊ 2 済生会横浜市南部病院　小児科・新生児内科

＊ 1 Saiseikai Yokohamashi Tobu Hospital，＊ 2 Saiseikai Yokohamashi Nanbu Hospital

池永知穂＊ 1・立石　格＊ 2

Chiho IKENAGA ＊ 1，Itaru TATEISHI ＊ 2

Key Words：Congenital myotonic dystrophy，Gastroesophageal reflux disease，duodenal nutrition，aspiration

　新生児期の経腸栄養の確立は中枢神経の発達に重要な役割を果たすと言われている。しかし，先天性筋強直性ジストロフィーの新生児管理では，呼吸管理および栄養管理に難渋することが多い。今回の症例では，繰り返す呼吸状態の悪化と無気肺形成を認め，その原因として，胃食道逆流による誤嚥が考えられた。そのため十二指腸栄養を開始したところ，呼吸状態および全身状態の改善につながり，良好な経過を辿ることができた。先天性筋強直性ジストロフィーでは栄養が進まない原因として，平滑筋の機能不全による吸啜・嚥下運動障害，消化管運動障害，胃食道逆流などが挙げられる。原因を考え，個々の症例にあった治療法を選択していく必要がある。

Establishment of enteral nutrition in the neonatal period is thought to play an important role in central nervous system development. However, neonatal management of congenital myotonic dystrophy often involves difficulty in respiratory and nutritional management. In this case, repeated respiratory deterioration and atelectasis were observed, and the cause was thought to be aspiration resulting from gastroesophageal reflux. Therefore, after starting duodenal nutrition, the respiratory condition and general condition improved, and the patient showed a good disease course. Causes of malnutrition in congenital myotonic dystrophy include those resulting from smooth muscle dysfunction, sucking disorder, dysphagia, gastrointestinal motility disorder, and gastroesophageal reflux. The cause must be considered and the most appropriate treatment method must be selected for each patient.