日本未熟児新生児学会雑誌　第19巻　第2号　54～58頁（2007年）

日本未熟児新生児学会雑誌　19(2)： 220-224 ；2007　

受付日：平成17．11．21

受理日：平成18．07．21

気管支肺胞洗浄液の解析を行った先天性肺リンパ管拡張症の一例

A Case of Congenital Pulmonary Lymphangiectasia ― Analysis of Bronchoalveolar Lavage Fluid ―

＊1群馬県立小児医療センター　新生児科，＊2群馬大学大学院医学系研究科　小児生体防御学分野，＊3埼玉医科大学総合医療センター　小児科，＊4現　清水こども医院

＊1Division of Neonatology，Gunma Children's Medical Center，＊2Department of Pediatrics and Developmental Medicine，Gunma University Graduate School of Medicine，＊3Department of Pediatrics，Saitama Medical Center，Saitama Medical School，＊4Shimizu Children's clinic

黛　博雄＊1・高橋恭子＊2・藤生　徹＊1・宮崎全隆＊1・大木康史＊2・丸山憲一＊1・小泉武宣＊1・清水　浩＊3＊4・森川昭廣＊2

Hiroo MAYUZUMI＊1，Yukiko TAKAHASHI＊1，Touru FUJIU＊1， Masataka MIYAZAKI＊1，Yasushi OHKI＊2，Kenichi MARUYAMA＊1， Takenobu KOIZUMI＊1，Hiroshi SHIMIZU＊3＊4，Akihiro MORIKAWA＊2

Key Words：
congenital pulmonary lymphangiectasia，bronchoalveolar lavage，congenital alveolar proteinosis，newborn infant

　症例は在胎40週4日，出生体重2,792gで出生した女児。遷延する呼吸障害を呈し，各種治療に反応なく日齢50で死亡した。経過中に行った気管支肺胞洗浄液（BALF）中のSP-A/リン脂質の値から先天性肺胞蛋白症を疑ったが，死後の肺病理所見により先天性肺リンパ管拡張症と診断された。先天性肺リンパ管拡張症に特徴的なBALF所見は報告がない。今回我々が経験した症例では，BALF所見が肺胞蛋白症に類似していた。本症例は新生児の難治性呼吸障害におけるBALF解析結果を検討する上で貴重な症例であると思われる。

　We report a female newborn with congenital pulmonary lymphangiectasia and the bronchoalveolar lavage fluid（BALF） findings. She was born at 40 weeks and 5 days gestation, weighing 2,792 g. The Apgar scores were 8 and 9 at 1 and 5 minutes after birth, respectively. Her respiratory distress worsened, and required mechanical ventilation at 1 day of age. Serum KL-6（4870 U/l）, SP-A（760 ng/mL）, and SP-D（382 ng/mL）were markedly elevated, suggesting lung injury. Pulmonary surfactant and corticosteroid therapy did not improve her respiratory status. She died of respiratory insufficiency at 50 days of age. The BALF findings resembled those in alveolar proteinosis. However, congenital pulmonary lymphangiectasia was diagnosed by postmortem examination of the lung. Accumulation of further cases is required to clarify the pathophysiological significance of the BALF findings in this rare pulmonary anomaly.