日本未熟児新生児学会雑誌　第19巻　第2号　35～42頁（2007年）

日本未熟児新生児学会雑誌　19(2)：201-208；2007　

受付日：平成17．04．01

受理日：平成18．07．14

胎児期に発症した血球貪食症候群（Hemophagocytic lymphohistiocytosis：HLH）の1例

A Female Infant of Fetal Onset Hemophagocytic Lymphohistiocytosis

＊1旭川厚生病院　小児科，＊2現　旭川医科大学　小児科，＊3現　美幌療育病院　小児科

Depertment of Pediatrics, Asahikawa Kosei Hospital

長森恒久＊1＊2・岡本年男＊1・梶野真弓＊1・高瀬雅史＊1・白井　勝＊1・坂田　宏＊1・沖　潤一＊1・丸山静男＊1＊3

Tsunehisa NAGAMORI，Toshio OKAMOTO，Mayumi KAJINO，Masashi TAKASE， Masaru SHIRAI, Hiroshi SAKATA，Junichi OKI, Shizuo MARUYAMA

Key Words：Hemophagocytic lymphohistiocytosis，fatal onset，hypercytokinemia，VP-16

　出生直後から全身の皮膚蒼白，点状出血，肝脾腫を認め，胎児期発症の血球貪食症候群と診断した女児を経験した。日齢35，大量の消化管出血によって死亡したが，その臨床経過，化学療法に対する反応についてまとめたので報告する。日齢0から，血小板減少，DIC，低蛋白血症，肝機能障害があり，重症感染症として治療開始したが，血小板数は増加せず，高サイトカイン血症を認め，骨髄像で血球貪食像を多数確認した。免疫グロブリン，steroid，cyclosporine Aは奏効せず，日齢23からetoposide（VP-16）を開始した。VP-16投与は，血小板輸血の回数を減らし，フェリチンを1,400から350ng/mLに低下させたが，日齢35に大量の消化管出血による出血性ショックで死亡した。
　胎児期発症のHLHの治療は確立しておらず，化学療法，特にVP-16の投与量・方法に関しての検討が望まれる。

　We report a female infant diagnosed as having hemophagocytic lymphohistiocytosis（HLH）because chemotherapy including etoposide（VP-16）reduced the number of transfusion and the serum level of ferritin from 1,400 to 350 ng/㎗ . However, the patient died due to massive digestive bleeding and hemorrhagic shock on day 35.
　She was born at 39 weeks’ gestation with a birth weight of 2,954g, and was transferred to our NICU suffering from pallor, generalized petechiae, hepatosplenomegaly, and thrombocytopenia on day 0. Laboratory data showed marked thrombocytopenia, anemia, disseminated intravascular coagulation liver dysfunction, and hypercytokinemia. Bone marrow aspirations revealed hemophagocytic findings. These findings were compatible with fetal onset of HLH. We treated her with antibiotics, g-globulin, steroid, and cyclosporine A without improvement. Althou VP-16 had partially improved thrombocytopenia and hyperferritinemia, massive digestive bleeding occurred. It is desirable to establish a treatment protocol for fetal onset HLH.