日本未熟児新生児学会雑誌 20(1):65-68;2008 |
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日本未熟児新生児学会雑誌 第20巻 第1号 65~68頁(2008年) |
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受付日:平成17.09.28 |
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受理日:平成19.03.12 |
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巨大動脈管瘤を合併したWeissenbacher-Zweymuller症候群の一例 |
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A Case Report of Weissenbacher-Zweymuller Syndrome with a Giant Aneurysm of the Ductus Arteriosus
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帝京大学医学部附属病院 小児科 |
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Department of Pediatrics,Teikyo University,School of Medicine
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代田道彦・内田英夫・権東雅宏・藤井靖史・星 順・柳川幸重 |
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Michihiko SHIROTA,Hideo UCHIDA,Masahiro GONDO,Yasushi FUJII,Jun HOSHI,Yukishige YANAGAWA
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Key Words:Weissenbacher-Zweymuller syndrome,giant aneurysm of the ductus arteriosus |
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Weissenbacher-Zweymuller症候群(以下,WZS)に巨大動脈管瘤を合併した症例を経験した。本患児は,在胎42週0日に経膣分娩にて出生し,多発奇形精査目的に当院NICU入院となった。小顎症・口蓋裂・外耳道閉鎖・四肢短縮から,WZSと診断した。入院時ルチーンの心臓超音波検査にて巨大動脈管瘤を認めたが,特に症状を来たすことなく自然閉鎖した。結合織疾患において動脈管瘤の合併が報告されており,反回神経麻痺や横隔神経麻痺を生じる場合には手術適応となる。軟骨形成不全を来たす本症候群と巨大動脈管瘤の関連性は不明である。過去に本症候群での報告例は無く,希少であると考えられるため,報告する。 |
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Weissenbacher-Zweymuller syndrome(WZS)has been described as a newborn infant with Pierre-Robin sequence and chondrodysplasia in 1964. It is now believed that one type of highly variable Stickler syndrome. We report a girl of WZS with a giant aneurysm of the ductus arteriosus(DAA)whose gestational age was 42 weeks and weighted 3114g at birth. The patient had micrognathia, glossoptosis, soft cleft palate, bilateral meatal atresia and rhysomeric dwarfism. Echocardiography just after admission showed a giant DAA, which indicated no symptom and had constricted spontaneously. The DAA associated with the connective tissue disease has reported. In our case no symptom caused by the DAA has seen.
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