日本未熟児新生児学会雑誌　第20巻　第1号　104～109頁（2008年）

日本未熟児新生児学会雑誌　20(1)：104-109；2008　

受付日：平成19．04．16

受理日：平成19．07．10

新生児希有疾患サーベイランス対象疾患報告　臍帯潰瘍を合併した先天性小腸閉鎖

Umbilical Cord Ulcer Associated with Intestinal Atresia

＊1神奈川県立こども医療センター　新生児科，＊2同　副院長

Department of Neonatology，Kanagawa Children’s Medical Center

大山牧子＊1・猪谷泰史＊2

Makiko OHYAMA，Yasufumi ITANI

Key Words：umbilical cord, ulcer, intestinal atresia, hydroamnios, anemia

　上部消化管閉鎖に伴う臍帯潰瘍の合併頻度を正確に把握し，認知度を高め，救命につなげることを目的として，サーベイランスを行った。　2002年7月から2006年6月までに「臍帯潰瘍を合併した先天性小腸閉鎖」として登録された症例を対象とした。同期間に8例発症した。児の出生在胎週数は31～34週，出生体重は1,364g～2,200gで，子宮内胎児死亡の1例を除く7例は出血性ショックを呈し，出生時のHbは4～11.5g/dLであった。臍帯潰瘍は7例にみられた。消化管閉鎖のタイプは十二指腸閉鎖6例（膜様，離断型，輪状膵），空腸閉鎖2例であった。予後は生存5例，死亡3例（子宮内胎児死亡を含む）であった。出血性ショックにいたるような臍帯潰瘍を合併した上部消化管閉鎖の症例は年間に少なくとも2.0例発症することがわかった。本症の存在を知ることで，迅速な診断と対処ができると考えられる。

　We surveyed congenital intestinal atresia associated with umbilical cord ulcer from July 2002 to June 2006. Our aim was to find out the occurrence rate, to distribute the idea of this association, and to improve the outcome of this life threatening association. Eight infants, 31～34 weeks of gestation and 1,364～2,200 grams of birth weight, were administrated. All of the 7 infants, except for one of intrauterine death, developed hemorrhagic shock with 4～11.5g/dL of hemoglobin at birth. Umbilical cord ulcers were identified in 7 cases. The types of intestinal atresia were 6 of duodenal, and 2 of jejunal. Five infants were alive, 3 were dead, and one was dead in utero. We found out at least 2 cases/year of this association occur in Japan. We think knowing this association is leading to proper management and improving outcome.