日本未熟児新生児学会雑誌　第20巻　第2号　76～80頁（2008年）

日本未熟児新生児学会雑誌　20(2)：268-272 ；2008　

受付日：平成19．05．21

受理日：平成19．11．05

供血児において脳形成異常を認めた非典型的TTTSの1例

Antenatally Acquired Brain Hypoplasia in Donor of Uncommon Form of Twin-to-twin Transfusion Syndrome

＊1横浜市立大学附属市民総合医療センター　総合周産期母子医療センター，＊2横浜市立大学医学部　小児科

＊1 Maternity and Neonate Center, Yokohama City University Medical Center，＊2 Department of Pediatrics, Yokohama City University

堀口晴子＊1・関　和男＊1・安　ひろみ＊1・石田史彦＊1・小郷寛史＊1・湯川知秀＊1・横田俊平＊2

Haruko HORIGUCHI＊1，Kazuo SEKI＊1，Hiromi ANN＊1，Fumihiko ISHIDA＊1， Hiroshi OGOU＊1，Tomohide YUKAWA＊1，Shumpei YOKOTA＊2

Key Words：twin-to-twin transfusion syndrome，oligo-polyhydramnios sequence，anemia，brain anomaly，vascular anastomoses

　出生前に起因すると思われる脳形成異常を認めた非典型的なTTTSの供血児を経験した。妊娠中の胎児超音波検査では双胎間に羊水量の差を認めず，TTTSとは診断されていなかった。在胎33週4日，供血児に胎児仮死徴候を認めたため緊急帝王切開にて娩出した。出生時，両児に著明な皮膚色の差とヘモグロビン値の差を認めた。供血児は出生時より不穏で筋緊張が強く，日齢22の脳MRIで大脳および小脳の形成異常を認めた。経過より胎児期早期に脳の血流減少が発生したためにこのような脳の形成異常が発生し，その後は代償機構が働いて羊水量が保たれていたのではないかと推測された。一絨毛膜性双胎では羊水量に差が認められずとも血流の不均衡が存在していることがあるが，その評価は難しい。羊水量の不均衡以外にもTTTSの診断の指標を模索し，その管理方法を追究していく必要性がある。

　We report a case of donor of Twin-to-twin transfusion syndrome（TTTS）associated with antenatally acquired brain malformation. The serial fetal ultrasound examination throughout pregnancy revealed no sign of twin oligo-polyhydramnios sequence. Two boys were delivered via emergency cesarean section at 33 weeks’ of gestation because of non-reassuring fetal status of the donor twin. The first-born infant was plethoric and the second-born infant was severely anemic, and actually significant haemoglobin discordance was showed. The brain magnetic resonance imaging on day 22 of the donor showed brain malformation, which might have occurred early in gestation as a consequence of the diminished cerebral blood flow. Since TTTS can occur without an evident amniotic fluid discordance, we have to be prudent to exclude inter-twin transfusion. Further investigation into the diagnostic criteria and management of TTTS is required.