日本未熟児新生児学会雑誌　第21巻　第1号　101～107頁（2009年）

日本未熟児新生児学会雑誌　21(1)：101-107；2009　

受付日：平成20．05．08

受理日：平成20．07．08

血管奇形を伴う巨大頭頚部嚢胞状リンパ管腫の経験

A Case of Giant Cystic Hygroma with Vasculolymphatic Malformation

＊1昭和大学横浜市北部病院　こどもセンター，＊2昭和大学横浜市北部病院　産婦人科

＊1 Children’s Medical Center, Showa University Northern Yokohama Hospital ，＊2 Department of Gynaecology, Showa University Northern Yokohama Hospital

中野有也＊1・藤井隆成＊1・栗城亜具里＊2・北澤重孝＊1・梅田　陽＊1

Yuya NAKANO＊1，Takanari FUJII＊1，Aguri KURIKI＊2，Shigetaka KITAZAWA＊1，You UMEDA＊1

Key Words：lymphangioma，fetal cystic hygroma，vasculolymphatic malformation，Galenic arteriovenous malformation

　症例は在胎29週，2,624gで出生した男児。在胎18週に，超音波検査で後頭部に嚢胞性病変を指摘された。羊水穿刺による染色体検査は正常核型で，合併奇形もなく妊娠を継続したが，その後胎児水腫が出現し，在胎29週に帝王切開で出生した。出生後施行したCT，MRI検査から，腫瘍性病変はリンパ管腫（血管・リンパ管奇形を伴う★嚢★胞状リンパ管腫）と考えられた。本症例は頭蓋外に存在する腫瘤を還流した血液が，一部動静脈シャントを伴って，頭蓋内の静脈洞に直接注ぐ血管奇形を有し，臨床経過はまさにガレン大静脈瘤と類似していた。本症例における急激な胎児水腫の進行には，血管奇形が大きく影響していたものと考えられ，リンパ管腫の予後を左右する因子として，血管奇形による心臓への容量負荷と右心不全の有無も重要であると考えられた。また，血管奇形の描出に胎児MRIは有用で，診断や治療方針の選択に重要な情報となることが示唆された。

　We present a case of lymphangioma in a male neonate who was born at 29 weeks of gestation, with a birth weight of 2,624 kg. Fetal ultrasonography performed at 19 weeks of gestation had revealed multiple cystic lesions in the center of the nuchal area, without other major anomalies. Amniocentesis had not revealed any karyotypic abnormalities. Hence, the pregnancy was not terminated. Hydrops fetalis was detected at 28 weeks of gestation, and caesarean section was performed at 29 weeks of gestation. Computed tomography and magnetic resonance imaging （MRI）performed after birth showed a huge lymphangioma（cystic hygroma with vasculolymphatic malformation）．The intratumoral arteriovenous malformations caused the blood from this extracranial tumor to flow directly into the intracranial venous sinus. The clinical course of this condition is identical to that of “extracranial Galenic arteriovenous malformation”．In our case, the vascular malformations played an important role in the progression of hydrops fetalis；hence, vascular malformations and secondary increased volume load may have a prognostic potential in patients with lymphangioma. In addition, it was suggested that fetal MRI would provide significant information for the diagnosis and treatment of cystic hygroma.