日本未熟児新生児学会雑誌　21(1)：45-50；2009

日本未熟児新生児学会雑誌　第21巻　第1号　45～50頁（2009年）

受付日：平成19．07．20

受理日：平成20．03．07

周産期の大脳白質障害病変から裂脳症の形態を呈した超低出生体重児の1例

Schizencephaly Followed from Cerebral Whitematter Damage in a Extremely Low Birth Weight Infant on Perinatal Period

大分県立病院　総合周産期母子医療センター　新生児科

Department of Neonatology, Oita Prefectural Hospital

高橋瑞穂・古賀寛史・久我修二・松本直子・飯田浩一

Mizuho TAKAHASHI，Hiroshi KOGA, Shuji KUGA，Naoko MATSUMOTO，Koichi IIDA

Key Words：schizencephaly，extremely low birth weight infant，white matter damage，perinatal period，abnormal migration

裂脳症は，皮質形成異常を伴うmigration disorderの1つである。その原因として，神経細胞遊走異常だけでなく，胎生期の血行障害による脳実質の破壊性病変も考えられている。 　症例は在胎24週で出生した男児。出生時，側脳室外側白質に低エコー輝度の嚢胞を含むエコー輝度の高い病変を認め，後に嚢胞が拡大し，脳表に達する裂隙を形成した。日齢143の頭部MRIでは，病変部は裂隙から側脳室壁にかけて厚い灰白質に覆われており，裂脳症の形態をとっていた。本症例の脳病変は，出生時既に白質障害を認めたことと，その後病変が進行していったことから，出生前の周産期に発生した白質病変が進展して裂脳症になったと推測された。 　超早産児では，臨床の場の中で白質病変から裂脳症をきたすような症例を経験する可能性があり注意深い観察と対応が必要である。

Schizencephaly is one of the migration disorder. It was caused by not only abnormal migration of neuronal cells, but destructive cerebral damage due to vascular disorders. 　This case was a male infant born at 24 week of gestation. He showed an abnormal echogenicity on the periventricular white matter by craniosonography at birth. The lesion spread gradually to cerebral surface and became the cleft. Magnetic resonance imaging of his brain on day143 demonstrated the cleft was covered with the thick gray matter, so we estimated that state was schizencephaly. 　We considered it occurred on the perinatal period, because he already had cerebral white matter damage at birth and then it advanced widespread. 　In conclusion, abnormal cerebral cortical formation, i, e, schizencephaly, may also occur after birth in extremely premature infant.

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