日本未熟児新生児学会雑誌　第21巻　第1号　113～119頁（2009年）

日本未熟児新生児学会雑誌　21(1)：113-119；2009　

受付日：平成20．04．14

受理日：平成20．07．25

新生児期に高度の高ビリルビン血症を認めず乳児期にアテトーゼ様の神経症状を呈した早産児の3例

Three Preterm Infants without Severe Hyperbilirubinemia during the Neonatal Period who Have Developed Athetosis or Dystonia in Infancy

聖隷浜松病院　総合周産期母子医療センター　新生児部門

Department of Neonatology, Seirei Hamamatsu General Hospital

神農英雄・廣瀬悦子・白井憲司・菊池　新・道和百合・杉浦　弘・元重京子・大木　茂

Hideo JINNOU, Etsuko HIROSE, Kenji SHIRAI, Shin KIKUCHI, Yuri DOUWA, Hiroshi SUGIURA, Kyoko MOTOSHIGE, Shigeru OHKI

Key Words：athetosis，dystonia，kernicterus，preterm infant，unbound bilirubin

　新生児期に高度の高ビリルビン血症を認めず乳児期にアテトーゼ，ジストニアの神経症状，頭部MRI T2強調画像にて両側淡蒼球の高信号，聴性脳幹反応で両側無反応を認める早産児を3例経験した。臨床症候は核黄疸に矛盾しない。低蛋白，低アルブミン血症が遷延しビリルビン/アルブミンモル比が高値であったため，血清アンバウンドビリルビンが高値であった可能性がある。新生児黄疸の治療基準は多くの施設で血清総ビリルビン値のみを指標としているのが現状であるが，本症例のように核黄疸を予防できない危険性があるため，アンバウンドビリルビンを含めた黄疸管理の普及が望まれる。また核黄疸のリスク因子の関与で起こるとされる血液脳関門の機能低下や脳組織でのビリルビン毒性の変化自体の評価は現状では困難であり，同じリスク因子を認める多くの早産児は核黄疸類似症候を示さないため，病態の解明とそれに基づく予防管理法の更なる検討が必要である。

　There are 3 preterm infants without severe hyperbilirubinemia during the neonatal period who developed athetosis or dystonia in infancy. Magnetic resonance imaging of them demonstrated abnormal high-intensity areas in the bilateral globi pallidi on T2-weighted imaging. Auditory brainstem response revealed no response. These symptoms are similar to those of kernicterus. It is possible that their serum unbound bilirubin levels were high. In most institutions, current primary management of neonatal hyperbilirubinemia is based only on total serum bilirubin. Because there is the risk that kernicterus cannot be prevented, a new preventive management including unbound bilirubin is needed. However it is difficult to assess disruption of the blood-brain barrier and neuronal susceptibility to bilirubin injury caused by risk factors of kernicterus, and most preterm infants with the same risk factors have no symptoms similar to kernicterus. Therefore an additional investigation is required to reveal the etiology of these symptoms and establish preventive management for hyperbilirubinemia of preterm infants.