日本未熟児新生児学会雑誌　第21巻　第1号　65～70頁（2009年）

日本未熟児新生児学会雑誌　21(1)：65-70；2009　

受付日：平成20．01．08

受理日：平成20．04．01

早期の肝生検によって治療法を決定し化学療法を行わず良好な経過をとったtransient myeloproliferative disorder（TMD）の1例

Usefulness of Liver Biopsy at an Early Date for Diagnosing Liver Fibrosis in a Neonatal Case of Transient Myeloproliferative Disorder with Down Syndrome

＊1松江赤十字病院　小児科，＊2島根大学　医学部　小児科

＊1 Department of Pediatrics, Matsue Red Cross Hospital ＊2 Department of Pediatrics, Shimane University Faculty of Medicine

虫本雄一＊1＊2・日衛嶋栄太郎＊1・内山　環＊1・岡田雅行＊1・竹谷　健＊2

Yuichi MUSHIMOTO＊1＊2，Eitarou HIEJIMA＊1，Tamaki UCHIYAMA＊1，Masayuki OKADA＊1，Takeshi TAKETANI＊2

Key Words：transient myeloproliferative disorder（TMD），liver fibrosis，liver biopsy，Down syndrome

　Down症候群でのtransient myeloproliferative disorder（TMD）に合併した肝線維化に，化学療法が行われる例が報告されている。進行すると予後不良であるが，軽症例では無治療で軽快するため治療法の選択に苦慮する。症例はTMDを合併したDown症候群の女児。生後より白血病様芽球は徐々に減少していたが，日齢19に直接ビリルビンが上昇した。胆汁うっ滞，肝機能障害，線維化マーカーの上昇を伴い肝線維化が疑われたため，プレドニゾロン（PSL）による治療を開始した。化学療法を積極的に施行できる状態ではなかったため，その後の治療法を決定する目的で肝生検を行った。肝組織の線維化を認めなかったため，化学療法は行わずPSLのみの治療で良好な経過をとった。化学療法の治療開始基準となる線維化の指標として肝生検が行われている例は少ない。肝線維化の客観的な指標が確立していない現在，肝生検で肝線維化を評価して治療を決定することが望ましいと思われる。

　Chemotherapy is effective for liver fibrosis complicated by transient myeloproliferative disorder（TMD）with Down syndrome since progressed type of this disease had poor prognosis. Mild type, however, improves without therapy. Therefore, the precise diagnosis is important to determine the content and the timing of treatment. We reported a neonatal female with Down syndrome accompanied by TMD. The direct bilirubin level with liver dysfunction and cholestasis gradually increased, suspected that she was sufferd from liver fibrosis. We could not aggressively administer chemotherapy because her general condition was not good. So, we performed liver biopsy due to the accurate diagnosis and the correct choice of treatment strategy. The histological finding demonstrated that there was no fibrosis in liver parenchyma. According to the result, she was treated with prednisolone and cholagogue, but without chemotherapy. She, as a result, slowly improved and cured 2 months after treatment. The state of liver fibrosis could not be correctly evaluated by biochemical markers. There are only a few reports that liver biopsy were performed in acute phase. Due to early diagnosis by liver therapy, we could escape chemotherapy. To perform liver biopsy at an early date might play an important role in good choise of treatment protocol.