日本未熟児新生児学会雑誌　第21巻　第1号　85～90頁（2009年）

日本未熟児新生児学会雑誌　21(1)：85-90；2009　

受付日：平成20．03．26

受理日：平成20．06．16

肺動脈弁狭窄と溶血性貧血を合併し重度の肺高血圧症をきたした双胎間輸血症候群受血児の一例

A Case of Twin-to-twin Transfusion Syndrome with Sever Pulmonary Hypertension Due to Pulmoonary Valvular Stenosis and Hemolytic Anemia

県立広島病院　新生児科

Department of Neonatology, Hiroshima Prefectural Hospital

藤原　信・福原里恵・羽田　聡・岡田泰之・本田　茜

Shin FUJIWARA，Rie FUKUHARA，Satoshi HADA，Yasuyuki OKADA，Akane HONDA

Key Words：twin-to-twin transfusion syndrome，pulmonary valvular stenosis，pulmonary hypertension，recipient twin

　症例は，在胎27週6日，出生体重1,138gで出生した双胎間輸血症候群（TTTS）の受血児である。生後48時間に動脈管開存に対しインドメサシン療法を施行し，動脈管は閉鎖した。動脈管閉鎖に伴い肺動脈血流の乱流が明らかになり肺動脈弁狭窄症の存在を認識した。日齢6より肺血圧が上昇し，lipo-prostaglandin E1投与開始した。日齢8にprostaglandin E1（PGE1）に変更した。日齢13に溶血性貧血を契機に著しい酸素化の不良を招いた。NO吸入療法と輸血を施行し，酸素化の改善を認めた。日齢61には酸素中止できた。修正42週に肺動脈弁狭窄に対しバルーン拡張術を施行した。本症例のように肺動脈弁狭窄を合併している場合には，肺高血圧を来たすと，さらなる肺血流の低下を招き重篤な酸素化の不良を招く可能性があり，より厳密な呼吸循環管理が必要である。

　The infant was born at 27 weeks and 6 days of gestation with a birth weight of 1,138 g, and was the recipient twin in twin-to-twin transfusion syndrome. At 48 hours after birth, indomethacin therapy was conducted for a patent ductus arteriosus, resulting in closure of the ductus arteriosus.
　Detection of a turbulent pulmonary artery flow accompanying closure of the ductus arteriosus indicated the presence of pulmonary valvular stenosis.
　From day 6 after birth, pulmonary blood pressure was elevated and lipo-prostaglandin E1 was started. The treatment was changed to prostaglandin E1 at day 8. At day 13 after birth, oxygenation deteriorated markedly due to hemolytic anemia. Nitric oxide inhalation therapy and blood transfusion were given, which improved oxygenation. Oxygen could be discontinued at day 61 after birth. Balloon dilatation surgery was performed for pulmonary valvular stenosis at the gestation-adjusted age of 42 weeks.